胆汁性肝硬化分原发性和继发性。原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病。常伴有干燥综合征、系统性红斑狼疮等。

而常见的是继发性胆汁性肝硬化，也称为胆汁淤积性肝硬化，是因胆道阻塞后胆汁淤积而引起的肝硬化。常见的原因为胆管系统的阻塞，如胆道结石、胰头癌、壶腹癌等肿瘤对肝外胆管的压迫，引起胆道的狭窄及闭锁，胆道系统完全闭塞6个月以上即可引起肝硬化。

早起症状仅有轻度疲乏和瘙痒，化验检查以直接胆红素升高为主，尿胆红素阳性。