主要的还是胆汁流出受阻，胆汁对肝细胞形成损害，时间长了会导致肝细胞的纤维化，所以会出现肝硬化的表现。胆汁性肝硬化又分为原发性的和继发性。继发性是在肝内产生的胆汁淤积，以及在肝外胆管长期梗阻而引起的。

也有一部分与免疫系统有关系，如自身免疫疾病，也会导致原发性的胆汁性肝硬化。肝硬化进一步的发展会表现出，慢性梗阻性黄疸和肝脾的肿大，以及出现门静脉高压和肝功能的衰竭。

它们对于肝脏损害又分为早期、无黄疸期、黄疸期以及终末期。特别是中末期，对人的危害还是非常大的。因为它有很多肝脏的并发症的产生。