先天性脂肪营养不良是常染色体隐性遗传,获得性者可能无遗传基础,常有病毒感染的前驱症状,认为获得性全身和部分脂肪营养不良为自身免疫性疾病。
这种疾病的进展比较缓慢,一般是对称性的分布,萎缩的脂肪边界比较清楚,一般都是以皮下的脂肪组织萎缩,或者是消失为主要的临床特征,有的可能伴有一定的组织增生和肥大。
临床发现有蛋白尿、肉眼血尿、镜下血尿、脓尿、急性腹痛、发烧、水肿、高脂血症,高血压和氮质血症,在全身性脂肪营养不良的患者中,还可见到肾病综合征表现,治疗目前还是以营养支持治疗为主,没有特别有效的办法遏制病情的发展。
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