该病的临床症状主要表现有：

1额面部火燃状血管痣，几乎总是位于颅内病变同侧的眼、额部及颊部，出生后即存在，随着年龄按比例增大，多数为扁平状，偶有过度增生，皮下组织增厚表现为结节状，很多人认为它是沿三叉神经感觉支分布，称其为脑三叉神经皮肤血管瘤病，血管痣除了发生于面部外，还可累及头皮、颈部、口腔粘膜、牙龈、咽部、鼻腔，甚至可双侧面部及身体其他部位皮肤受累。

2癫痫，局限性抽搐或癫痫大发作为该病比较常见的临床表现，多在1岁以前发病。

3局限性神经功能缺损，病变对侧肢体痉挛性偏瘫，有锥体束征，感觉缺失，少数患者受累肢体较健侧短小，同侧偏盲。

4眼部的症状，病变侧可表现各种眼部症状，最常见的症状有青光眼、结膜血管瘤、巩膜血管扩张、充血、迂曲，由于血管瘤可累及虹膜，病侧眼瞳孔会受到影响，脉络丛血管瘤最常发生在视盘与黄斑之间，呈蜂窝状，一般情况血管瘤不会增大，偶尔可自然消退，血管瘤周围缺乏色素，所以比附近的视网膜更亮，少数患者病侧眼球增大。

以上皆为脑面血管瘤病的相关临床症状。