脑面血管瘤病的症状主要为：一侧面部红色血管痣及同侧软脑膜血管瘤，常有癫痫发作、智力受损及血管瘤对侧肢体瘫。

面部血管痣常出生时即可发现，以一侧为主，也可以双侧，有时躯干也可见到，百分之四十病人有青光眼，常与面部血管痣同侧。青光眼可在出生时出现，也可在生后数年才被发现。

神经系统症状多于2-3岁时出现，但也可在婴儿期发病，一侧软脑膜血管瘤者百分之七十二出现惊厥，双侧半球受累的患儿百分之九十三出现惊厥，偏瘫见于连续性惊厥时。本病约有一半病人智力受损，部分病例可出现行为异常。