特发性肺纤维化，目前发病原因不清楚，主要表现为进行性的呼吸困难，难以纠正的低氧血症。对于它的预防，主要是要避免继发性的细菌感染，建议吸烟患者戒烟，预防流感和肺炎，并同时加强肺功能的锻炼，以及肺康复训练。

如静息状态下存在明显的低氧血症，氧分压低于55毫米汞柱，应实行长程氧疗。但一般不推荐，由创机械通气治疗肺纤维化所致的呼吸衰竭。肺移植是目前肺纤维化最有效的治疗方法。