什么是Wegener肉芽肿病

Wegener肉芽肿即肉芽肿性血管炎，是一种坏死性肉芽肿性血管炎病变，累及全身小动脉、静脉及毛细血管，上、下呼吸道及肾最常受累，目前病因未明。

早期表现为全身非特异性症状如发热、全身不适、体重减轻、关节痛、肌痛等，在上呼吸道表现为慢性鼻炎、鼻窦炎、症状有鼻塞、鼻窦部疼痛、脓性或血性鼻腔分泌物，病情加重时可见鼻咽部溃疡，鼻咽部骨与软骨破坏引起与鼻中隔或软腭穿孔，气管受累可出现气管狭窄，肺部表现为咳嗽、咯血、胸痛和呼吸困难，肾脏可以出现不同程度的肾小球肾炎、表现为血尿、蛋白尿、细胞管型。

实验室检查有血沉增快、c反应蛋白增高、白细胞升高、贫血等，组织病理检查鼻窦及鼻病变组织，活检提示坏死性肉芽肿和血管炎。诊断以临床症状和组织病理检查可以确诊，治疗主要是糖皮质激素和免疫抑制剂。早期诊断和合理治疗，80%的患者存活时间可超过5年，延误诊断未经合理治疗的死亡率很高。