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什么是Wegener肉芽肿病

发布时间: 2019-05-15播放次数:413
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Wegener肉芽肿即肉芽肿性血管炎,是一种坏死性肉芽肿性血管炎病变,累及全身小动脉、静脉及毛细血管,上、下呼吸道及肾最常受累,目前病因未明。

早期表现为全身非特异性症状如发热、全身不适、体重减轻、关节痛、肌痛等,在上呼吸道表现为慢性鼻炎、鼻窦炎、症状有鼻塞、鼻窦部疼痛、脓性或血性鼻腔分泌物,病情加重时可见鼻咽部溃疡,鼻咽部骨与软骨破坏引起与鼻中隔或软腭穿孔,气管受累可出现气管狭窄,肺部表现为咳嗽、咯血、胸痛和呼吸困难,肾脏可以出现不同程度的肾小球肾炎、表现为血尿、蛋白尿、细胞管型。

实验室检查有血沉增快、c反应蛋白增高、白细胞升高、贫血等,组织病理检查鼻窦及鼻病变组织,活检提示坏死性肉芽肿和血管炎。诊断以临床症状和组织病理检查可以确诊,治疗主要是糖皮质激素和免疫抑制剂。早期诊断和合理治疗,80%的患者存活时间可超过5年,延误诊断未经合理治疗的死亡率很高。

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