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Wegener肉芽肿是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属于自身免疫性疾病。病变初期局限在上,下呼吸道,出现肉芽肿性炎性病变。随着病情逐渐发展 ,会出现累及全身坏死性肉芽肿性血管炎、肾小球肾炎。
目前发病原因尚不清楚,可能与遗传因素、感染、抗中性粒细胞细胞质抗体、抗内皮细胞抗体、免疫介导等多种因素有关。
建议患者出现症状时尽早明确诊断,对症进行糖皮质激素免疫抑制剂治疗,缓解症状,延缓病情发展。出现严重症状时进行血浆置换、透析,及手术治疗。
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