脊髓小脑变性症是一种退化性病变，病因在现在的一些专家口中，认为是由身体里面的基因突变引起的。

脊髓小脑变性与身体里面的酶缺乏、免疫系统缺陷还有就是和外界的病毒感染有关，绝大多数病例患者在检查基因的排列中，可以确切的认为是遗传导致。这种病的遗传，专家还认为有极少数的患者则为X遗传。

临床上，得了这种病的患者，可以在医院透过核磁共振，来做基因测试，对患者体内的基因进行比较，才能判断病人是否患上脊髓小脑变性症。