脊髓小脑性共济失调，也就是脊髓小脑变性症，它是遗传性共济失调的主要类型，主要病理表现是小脑脑干和脊髓变性萎缩。症状主要表现为30到40岁，隐匿起病缓慢进展，也有儿童起病。70岁起病者，以下肢共济失调为首发症状，表现为走路摇晃、步基宽、易跌倒。

上肢共济失调和构音障碍也是早期症状，可出现双手笨拙及意向性震颤、辨距不良、四肢腱反射亢进，后期减弱。深感觉障碍，眼部症状包括眼球震颤、扫视变慢，也可出现痴呆、肌张力障碍帕金森样症状，面部肌束震颤、周围神经病和肢体远端肌肉萎缩等。

但不同亚型出现症状的频率不一样，通常在起病10到20年后不能行走。