先天性短颈一般是先天性颈椎融合导致，治疗比较复杂，因人而异，需要综合考虑畸形椎体的数目、部位以及有无神经症状等。有些患者还会伴有脊柱胸腰段后突侧凸畸形，从而影响心肺功能以及胸部的发育，另外还有一些患者是肩胛骨比较高。

如果症状不严重，畸形不严重，可以考虑进行保守治疗。畸形严重患者需要进行手术矫正。单纯中下位颈椎融合引起的短颈畸形者，对颈部外观丑陋者，可行双侧颈部皮肤“Z”型成形术或双侧胸锁乳突肌切断术改善外观。

晚期因颈椎退变引起椎管狭窄出现脊髓受压症状者，可根据脊髓受压部位行前路或后路减压术。