肝脏内的皮样囊肿大多是先天性的疾病，属于错构瘤的一种。肝脏的皮样囊肿比较少见，大多数皮样囊肿位于皮下。本病在任何年龄段都可以发生，但多见于儿童以及青少年。

本病的发病年龄较早，多见于婴儿，囊肿生长比较缓慢，患者一般无自觉症状。但是随着囊肿增长到一定程度，可能会引起压迫症状，患者会出现腹痛、腹胀、恶心、呕吐、消化不良等。

如果压迫胆管组织，可造成梗阻性黄疸，如果压迫食管可引起呃逆和进食哽咽。皮样囊肿属于良性疾病，积极治疗愈后一般较好。