肺动静脉瘤为先天性肺血管畸形、血管扩大迂曲或形成海绵状血管瘤，肺动脉血液不经过肺泡直接流入肺静脉，肺动脉与静脉直接相通形成短路。凡是有症状且病变局限的患者，均需要手术治疗，即使无明显症状，但因进行性病变可发生破裂、出血、细菌性内膜炎、脑脓肿、栓塞等致死性并发症，因此均应手术治疗。

除非极小的痿或弥漫性累及双侧肺者不宜手术，婴幼儿症状不重者，可在儿童期手术，手术治疗主要采用栓塞治疗和外科手术治疗。