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先天性胆管扩张症可发生于肝内、肝外胆管的任何部位。因为后发于胆总管,以前将该疾病称之为先天性胆总管囊肿。根据其病变的特点,近些年来认为应该称为胆管扩张症。本病好发于东方国家,尤其以日本多见。女性多见,男女之比大约1:3~4。幼儿期即可出现症状,约80%的病例在儿童期发病。
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