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先天性胆管囊状扩张是指先天性胆管扩张症,又称胆总管囊肿,是指胆总管呈囊状或梭状扩张,部分可伴有肝内胆管扩张的最常见的一种先天性胆道畸形。
本病的发病机制尚未完全明确,临床研究表明,可能与胚胎在母体时期受到细菌病毒的感染,营养不良或基因突变等所导致。
大部分患儿会表现出腹痛、腹部包块和黄疸的三联征。少部分患儿出生后可无明显的症状,随着年龄的增长,症状逐渐明显。原则上本病应该早期诊断,早期进行手术治疗。
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