先天性胆管囊状扩张是指先天性胆管扩张症，又称胆总管囊肿，是指胆总管呈囊状或梭状扩张，部分可伴有肝内胆管扩张的最常见的一种先天性胆道畸形。

本病的发病机制尚未完全明确，临床研究表明，可能与胚胎在母体时期受到细菌病毒的感染，营养不良或基因突变等所导致。

大部分患儿会表现出腹痛、腹部包块和黄疸的三联征。少部分患儿出生后可无明显的症状，随着年龄的增长，症状逐渐明显。原则上本病应该早期诊断，早期进行手术治疗。