肺血管炎可以按照受累血管的大小和特点进行分类。例如小血管炎包括：坏死性肉芽肿性血管炎、变异性肉芽肿血管炎、显微镜下多血管炎、肺出血肾炎综合征。中血管炎包括结节性多动脉炎。大血管炎包括：巨细胞动脉炎、大动脉炎。

临床上有时还可以按照肺血管炎的病理进行分类。例如：坏死性肉芽肿样血管炎、血管中心性淋巴细胞增生性疾病、其它类型的血管炎，临床上通常对患者的肺部影像学检查以及相应的病理检查，进行上述的分类。

因为分类的不同，患者的临床症状、特点及表现、预后均有不同。