双输尿管畸形就是我们通常所说的输尿管重复畸形，输尿管重复畸形是比较常见的一种尿路的畸形。

一般来说是和胚胎发育异常有关系的，在胚胎发育的第四周时，输尿管芽会迅速的增长，一般其近端会形成输尿管，远端会进入生肾组织，并且发育成肾盂肾盏以及集合管等。

如果在输尿管与生肾组织汇合前，过早的发出分支就会形成不完全重复的输尿管畸形，如果中肾管多发出一条输尿管芽，与正常的输尿管并列走行，进入到生肾组织就会形成完全性的重复输尿管畸形。