特发性炎症性肌病的概述

特发性炎症性肌病是一组以横纹肌和皮肤慢性炎症为特征的异质性肌病。主要表现为对称性近端肌无力和肌酶升高，包括多发性肌炎，皮肌炎，包涵体肌炎，非特异性肌炎和免疫介导的坏死性肌病。

临床表现以对称性近端肌无力为特征，可累及其他器官。对称性四肢近端肌无力为其主要临床表现，亚急性起病，病情于数周至数个月发展至高峰，有些病人伴有自发性肌痛与肌肉压痛，骨盆带肌受累时出现髋周及大腿无力难以蹲下或起立。肩胛带肌群受累时双臂难以上举，半数发生颈曲肌取肌无力。咽和食管上段横纹肌受累可表现声音嘶哑，构音障碍，饮水呛咳吞咽困难。皮疹可出现在肌炎之前、同时或之后。与肌肉受累程度不平行。

典型的皮疹包括向阳性皮疹，技工手。肺部受累是最常见的肌肉外表现，可出现间质性肺炎，肋间肌和膈肌受累可导致呼吸困难。

实验室检查血常规可见轻度贫血，白细胞计数升高，肌酸激酶、天冬氨酸氨基转移酶、丙氨酸氨基转移酶、乳酸脱氢酶增高。典型肌电图呈肌源性损害，肌活检有2/3病例呈典型肌炎病理改变，1/3的病例呈非典型变化甚至正常。治疗要遵循个体化原则，主要是糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。