进行性肥厚性间质性神经炎是罕见的遗传性周围的神经疾病，这种遗传性周围神经病是以遗传因素引起的周围神经障碍为中心的病。

进行性肥厚性间质神经炎是常染色体的隐性遗传性疾病，主要表现神经干肥大、压迫痛、四肢远端运动及感觉障碍、小脑症状、脊柱侧弯和弓形腿等。发病的机制还不清楚，进行性肥厚性间质性神经炎是常染色体的隐性遗传病，本病大多是近亲结婚所引起的。