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进行性肥厚性间质神经炎是常染色体隐性遗传,大多数都由近亲结婚引起。发病机制还弄不清楚,主要是病理改变为周围神经干肥厚性改变,其形态似纺锤体,可见节点样或弥漫性增厚。
髓质纤维有明显的节段性脱髓鞘和再生征象,洋葱头的这种变化是由于周围神经损伤后反复脱髓鞘和髓鞘形成所致。轴索消失为中空形状,脊髓后角细胞和前角细胞也退化,虽然髓鞘纤维可能不参与减少。
患有进行性肥大间质性神经炎,平时要注意补充维生素,多吃新鲜果蔬,多喝水,不要吃辛辣刺激性的食物。
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