尼曼匹克氏病属先天性糖脂代谢性疾病，它是属于常染色体隐性遗传。

目前并无特效疗法，治疗以对症治疗为主。维生素C、维生素E或丁羟基二苯乙烯，可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用，减少脂褐素和自由基形成。脾切除适于非神经型，有脾功能亢进者。

在饮食方面要做到规律合理，宜吃高热量、半流质食物，宜吃各种新鲜水果、蔬菜。补充维生素C，宜吃进脂肪、低胆固醇食品，不要吃酱油、辛辣的食物。