6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症是一种遗传性疾病,由于-6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏,导致病人出现溶血性贫血的症状,在临床上有两种表现,一种称为蚕豆病、一种是药物诱发的溶血性贫血。蚕豆病常见于我国南方农村地区,在每年的3-5月蚕豆成熟季节发病,在进食蚕豆后数小时或几天内,突然出现严重血管内溶血的症状,表现为高热、寒战、畏寒、血红蛋白尿、尿色呈酱油样,但是经过7天左右的时间溶血逐渐好转。另外药物诱发的溶血性贫血,常见服用了抗疟疾的药物以及磺胺药,某些消炎止痛药,如阿司匹林等,病人出现急性溶血的症状,表现为高热、畏寒、寒战、腰疼,严重者还有尿少甚至休克的症状。
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