颅内动静脉畸形的患者多因出血、癫痫、头痛、神经系统的症状或者视力障碍来医院就诊。随着核磁的普及使用，偶然发现的无症状的颅内动静脉畸形现在也越来越多。

其中脑出血是脑动静脉畸形最常见的临床表现。而根据脑出血的量的不同。会出现不同的症状，多者会出现急性颅内压增高甚至会有脑疝危及患者生命体征的症状。出血量少者有时也可不表现出来相应的症状。颅内动静脉畸形第二个常见的临床表现是癫痫，常发生于70%的颅内动静脉畸形患者。有25%的患者以癫痫为唯一的症状出现。颅内动静脉畸形引起的癫痫，可以是局灶性的，也可以是全身性的癫痫。也可能是由于畸形的小出血灶而引起的癫痫。

随着研究的进展，发现比较浅表的动静脉畸形，比深部的畸形更容易引起癫痫的症状。动静脉畸形的第三个临床症状是头痛。有3%到35%的患者有此类表现。有头痛为症状的患者我们常常考虑是否会扮有隐匿性的出血。再者，颅内动静脉畸形的患者可以出现渐进性的神经功能障碍，会引起相应的神经症状。