颅内动静脉畸形是最多见的脑血管畸形，约占半数以上。

脑动静脉畸形多见于年青人，以20-40岁青壮年人发病率最高，男性比女性多见。

颅内动静脉畸形是一种先天性局部脑血管发生学上的变异，形成原因是在病变部位脑动脉和脑静脉之间缺乏毛细血管，致使动脉与静脉直接相通，形成动静脉之间的短路，导致一系列脑血流动力学的紊乱，可能与胚胎期血管生成的调控机制发生障碍，或后天引发病理性脑血管生成所引起。