单心室可能与染色体异常有关，从而导致室间隔在胚胎发育时期异常。

但室间隔发育异常也与母体有关，如孕期接触了放射性物质，或者孕期感染、孕期营养不良等因素导致室间隔未发育，导致单心室。也可能是胎儿自身染色体异常，基因变异导致心脏发育异常。

孕妇在孕期通过四维彩超可以发现胎儿是否有单心室。若多次怀孕都有胎儿心脏发育异常的情况出现，应警惕是否是父母的染色体有异常，此时可以进行基因监测。若出生以后才发现单心室，应该尽早进行室间隔修复术，恢复正常左、右心室的结构，纠正血流动力学紊乱，改善患儿预后。