Ⅱ型肾小管酸中毒的治疗主要包括纠正酸中毒、噻嗪类利尿药以及补充维生素D3及磷的治疗。

首先Ⅱ型肾小管酸中毒补碱量较Ⅰ型肾小管酸中毒大，因此症多见于婴幼儿，其补碳酸氢根的量为10-20mmol/kg•d，此后可以维持血中碳酸氢的浓度于正常范围调整剂量，而氢氯噻嗪在Ⅱ型肾小管酸中毒中可以适当应用，当碳酸氢根的剂量用至22mmol/kg•d而酸中毒不能被纠正时，氢氯噻嗪有助于纠正酸中毒。

此外，Ⅱ型肾小管酸中毒的治疗还需要补充维生素D3和磷。