肺出血-肾炎综合征是抗肾小球基底膜抗体引起的一个自身免疫性的疾病,又称为Goodpasture病,临床主要表现为肾炎、肺出血及血清抗肾小球基底膜抗体阳性。病情危重,需要及时进行强化治疗。本病好发于20-40岁的中青年男性。多数患者临床表现为急进性肾炎综合征,病理检查为新月体肾炎Ⅰ型,少数患者临床表现轻,呈现不同程度的血尿及蛋白尿。病理检查为局灶增生性肾小球肾炎或轻度系膜增生性肾小球肾炎,伴或不伴随小新月体。而约3/4的患者肺损害早于肾损害,或与肾损害同时出现。肺损害的症状轻重不一,轻者仅表现为痰中带血或少量咯血,而重者可以出现致命性大咯血,导致窒息死亡。其他表现,患者常出现与咯血程度及肾功能程度不平行的中重度贫血,检测为小细胞低色素性贫血,与铁于肺中沉积有关。另外还常会出现程度不等的发热,为肺泡出血造成的吸收热。
加载中...
点击加载更多
没有更多了