先天性的肠旋转不良或者是异常他的主要的病因就是一种发育的畸形。主要是在胚胎期长发育过程中所出现的畸形。并不是属于遗传性的疾病。因为肠道的位置发生变异。肠系膜附着不全。这种情况可以导致肠管旋转不良，也可以因为一些旋转的不良导致了小肠活动度比较大。以肠系膜上动脉为轴心发生扭转，剧烈的扭转可造成肠系膜血循环的障碍，可以引起小肠的广泛坏死。由于肠道位置发生变异。肠系膜附着不全，可以导致十二指肠的肠梗阻，中肠扭转，空肠梗阻，也可以发生长反向的扭转。出生以后可以引起完全的或者是不完全的肠梗阻，多见于新生儿期，是造成新生儿肠梗阻的常见原因之一。