先天性肠旋转不良是胎儿期中肠发育异常，导致中肠系膜以动脉为轴心的逆时针方向旋转运动和系膜固定发生障碍，导致肠管位置异常，继发的一系列临床症状。

临床分型有：腹膜索带压迫十二指肠、中肠扭转、游离盲肠、空肠梗阻、肠反向旋转，临床常表现为：生后正常解胎便、开奶后呕吐、腹胀，呕吐物为胆汁样物质等消化道梗阻样症状，部分患儿无异常临床症状。

该病属于先天性发育异常，常于生后3-5天开始发病。