脑畸形容易导致脑积水，脑积水的病因主要包括中脑导水管畸形、小脑扁桃体疝畸形、室间孔闭锁畸形、脑血管畸形、脊柱裂等。

其次是感染因素，如传染性脑膜炎和脑炎，纤维组织增生阻碍脑脊液循环，炎性反应也可使脑池、蛛网膜下腔及蛛网膜颗粒粘连，导致蛛网膜吸收脑脊液的循环障碍。

颅内出血、颅内肿瘤、外伤、脑出血、一些代谢性疾病、围产期和新生儿窒息、严重维生素A缺乏等疾病的病因也多种多样，使血液有机会进入脑脊液，引起纤维增生，阻断脑脊液循环通路，引起梗阻性脑积水。