婴幼儿会导致脑积水，称为先天性脑积水，其发病率为万分之0.1至万分之一，是最常见的先天性神经系统畸形疾病之一。

可伴有其它神经系统畸形，以脊柱裂多见，其可以分为宫内胎儿脑积水、宫内感染先天性脑积水、X染色体基因缺失阻塞性脑积水、脑积水与脊髓发育不全、脑积水与Dandy-walker畸形、非遗传性导水管狭窄、外部性脑积水等。

其主要表现为头大、畸形、眼球下落，常有斜视，可引起视力障碍、失明等。