单纯性雀斑样痣在白种人中发病率较高，亚洲人发病较低。于接受热晒后开始发病，但也可到7岁才发病。认为本病是一种与遗传因素有关的神经脊发育病。

单纯性雀斑样痣较常见，损害为淡褐色至黑褐色的斑疹，圆形、卵圆形或不规则型，直径多小于5毫米，但可相互融合表面光滑或隆起，损害内色素的分布非常均匀，损害单发或多发，数目有时很多，呈簇集或散在分布，无自觉症状。

身体的任何部位均可发生，包括手掌、足底、甲床和粘膜。但分布与日晒无关，日晒后颜色不加深，冬季也不消失。