遗传性纤维蛋白原缺乏症的治疗原则是进行替代治疗。对于重型无纤维蛋白原血症的患者，可以应用冷沉淀输注。另外，对于急性活动性出血，手术前和怀孕的患者可以进行替代治疗。可以输入冻干人纤维蛋白原，使纤维蛋白原水平在一克以上，可以满足正常止血的需要。

另外，对于部分患者也可以考虑使用DDAVP，有可能可以改善血小板的功能，缩短出血时间。

遗传性纤维蛋白原缺乏症的患者，病死率比较高，主要的死亡原因是发生颅内出血。临床上，主要是分为两大类：包括无纤维蛋白原血症和低纤维蛋白原血症，是常染色体隐性或者是显性遗传导致的纤维蛋白原缺乏性的疾病。