横纹肌肉瘤的发病部位将影响预后，发生于头颈部和泌尿生殖区者预后较好，发生于四肢及躯干者较差。

目前，联合手术放疗和化疗的综合治疗，如在开始治疗前无转移者，其5年生存率接近80%，患横纹肌肉瘤的儿童三分之二可存活下来，其中最重要的是肿瘤的切除情况：Ⅰ类横纹肌肉瘤的儿童的治疗效果很好，90%以上不会复发；Ⅱ类的80%和Ⅲ类的70%会长期存活；Ⅳ类儿童的前景不好，5年存活率不到30%。

患腺泡型横纹肌肉瘤的儿童的预后，不如患胚胎型横纹肌肉瘤的儿童的好。