眼眶腺泡状横纹肌肉瘤是恶性肿瘤，横纹肌肉瘤是起源于横纹肌细胞的一种恶性肿瘤，是儿童软组织肉瘤中最常见的，横纹肌肉瘤发病率次于恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤，居软组织肉瘤的第三位。

腺泡型横纹肌肉瘤多见于青少年、男多于女，好发四肢、头颈、躯干、会阴等处，也可发生于眼眶，眼眶腺泡状横纹肌肉瘤，可来自眼肌或泪腺，多见于7～8岁男孩，引起单侧突眼，病情进展迅速，1/3患儿发生上睑下垂，10%患儿伴头疼，X线片可见骨质破坏。