颅颈区畸形首先需要进行ct检查和磁共振检查。通过这些检查能够确定具体的畸形轻重程度，以及脑干和脊髓是否有压迫和损伤。因为颅颈区的交界畸形是可以引起小脑扁桃体下疝以及脊髓空洞症的。另外如果是有神经受损的话，必要的时候还需要做肌电图检查，看看肌肉和神经的损伤情况。在检查明确以后需要积极的进行治疗。颅颈区交界处的畸形是先天发育形成的，这种畸形严重的是会出现一些症状比较明显的。这种情况可以通过手术处理，手术是进行后颅窝减压、硬脑膜扩大修补，存在明显的小脑扁桃体下疝的需要通过手术将小脑扁桃体切除。