纹状体黑质变性主要与以下疾病相鉴别：

一、橄榄体脑桥小脑萎缩，本病多于中年后期发病，临床特点是慢性进行性的共济失调为突出的临床表现，眼球运动障碍、眼球震颤、静止性震颤、体位性低血压、出汗异常、四肢肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性，部分会出现智能方面的下降，头部CT或头部的核磁共振显示脑干萎缩。

二、路易体痴呆，症状缓慢进展，出现认知功能障碍，表现为记忆力、计算力、语言等功能出现损害，认知功能障碍具有波动性，大部分患者会出现幻觉、帕金森样的动作。