纹状体黑质变性是一种神经退行性的疾病，属于多系统萎缩，纹状体黑质变性不是一种遗传性疾病，但可能与少数患者的遗传有关，有家族史的家族成员发病率，高于无家族史的家族成员，说明纹状体黑变病的发病率与遗传有一定关系，但没有明确的对应关系。

目前，导致神经系统进行性多系统变性的具体原因，有脂质过氧化损伤、酶代谢异常、慢病毒感染、神经元凋亡、少突胶质细胞胞浆包涵体等等。