主肺动脉间隔缺损治疗，主要是靠手术治疗。因主肺动脉间隔缺损是一种少见的先天性心脏，其发病率约占先天性心脏病的0.1%-0.2%。不易被发现，手术风险比较大。手术方法：采用中度低温体外循环，经胸骨正中切口手术。经股动脉置主动脉插管或经升主动脉置主动脉插管，上下腔静脉插管建立体外循环，然后进行室间隔缺损直接缝合；体外转流和升主动脉阻断后，开放动脉心脏自动复跳。因手术风险比较高，难度较大，手术费用一般在5~6万元之间，如出现术后并发症费用无法估计。