如果是不伴有其他心脏病单纯的主肺动脉间隔缺损手术成功率还是比较高的，但具体是多少，目前没有确切的数据，因为它会受多种因素的影响。因为主肺动脉间隔缺损会导致血液从主动脉流入肺动脉，随着病情逐渐发展，会出现心力衰竭，患者常常会出现心悸、气急、乏力，活动后发绀、易患呼吸道感染、肺部感染和发育不良等等症状，晚期还会出现肺动脉高压，严重者还会产生逆向分流（肺动脉向主动脉分流）时则出现全身性紫绀。主-肺动脉间隔缺损还常常合并有其它先天性心脏畸形，如房间隔缺损等。