特发性肺纤维化是指特发性间质性肺炎中病理表现为寻常型间质性肺炎的一种类型，在特发性间质性肺炎中最常见，病变局限于肺部，引起弥漫性肺纤维化，导致肺功能损害和呼吸困难。

特发性肺纤维化的发病机制尚不清楚，可能与接触风尘或金属，自身免疫，慢性反复的微量胃内容物吸入，病毒感染和吸烟等因素有关，遗传基因对发病过程可能有一定的影响，致病因素导致肺泡上皮损伤和上皮下基底膜破坏，启动成纤维细胞的分化和增生、聚集，导致胶原和细胞外基质过度生成，损伤的肺泡上皮和炎症浸润的白细胞通过自分泌和旁分泌的形式，分泌肿瘤坏死因子、白介素8等，这些炎症介质促进肺纤维化过程，肺泡内氧化负荷过量也有可能参与了肺泡的损伤过程，这种慢性损伤和纤维增生修复过程，最终导致了肺纤维化。