单心室是一种较为少见的先天性心脏病，它的发病率约占先天性心脏病的1%到3%左右。单心室，定义为左右两个房室瓣或一个共同房室瓣开口于一个心室腔内，同时不包括单个房室瓣的闭锁，比如说三尖瓣的闭锁或者二尖瓣的闭锁。也不包括巨大型的室间隔缺损。这类畸形绝大部分的室间隔是消失的，但两侧的心室发育是比较良好的。单心室也有称为心室的双入口。单心室的病解剖除了左右两个房室瓣或一个共同房室瓣开口于同一个心腔内，还同时伴有许多其他的心脏内的解剖畸形。根据单心室的形态，目前临床上把它分为三大类，包括左心室型的单心室，右心室型的单心室和不定型的单心室。