先天性结肠闭锁与狭窄较为少见，目前尚缺乏系统全面的报道，仅限于个别病例报道。

在消化道闭锁与狭窄畸形中，结肠闭锁与狭窄较为少见，一般约占10%，只有胃闭锁畸形比其更为罕见。根据TANDER学说，认为在胚胎发育第5周以前，消化管腔具有上皮细胞所覆盖的完整肠管。此后上皮细胞增长极快，肠腔由于上皮细胞增殖而被闭塞，称之实质期。

后来中间出现空泡，形成囊肿状空隙又相互连合，在胚胎12周时肠腔重新贯通，如空隙连合不完全，即形成闭锁或狭窄。多数患儿可以手术治疗，结肠闭锁或狭窄胎儿应该要手术。