对眼睑或眶内神经纤维瘤影响视力或外观者，可以切除肿瘤，并作眼睑成形手术。

对引起博动性眼球突出的眼眶壁缺损者，可做眶壁修补。伴发癫痫者可以抗痉治疗，有青光眼的可以抗青光眼治疗。眼睑或眶内丛状神经纤维瘤，病变弥散浸润，缺乏明显边界，且侵犯范围广泛。手术切除只能是反复的部分切除，每次手术暂时改善外观，如眼部变形不明显，尽量推迟治疗。

眼部神经纤维瘤病包括两型。一型最常见的表现为虹膜结节、眼眶丛状神经纤维瘤、蝶骨翼缺失以及视神经胶质瘤。二型眼部表现主要为青少年型晶状体后囊下浑浊性白内障、视网膜胶质瘤、皮肤神经鞘瘤等等。