原发性眼部神经纤维瘤病或者伴有神经纤维瘤病的恶性神经鞘瘤具有侵袭性，数月即产生明显的临床症状。

眼球突出进展比较快，额神经或眶上神经受累，会引起眶区自发性的疼痛，眶周围知觉减退、上睑下垂、视乳头水肿，眼球向各方向运动受到限制，在眶上侧可以扪及痛性肿物，肿瘤可向颅中窝蔓延，血行转移而危及生命。

少数肿瘤呈慢性进行性生长，合并神经纤维瘤病患者病程相对缓和，首次手术切除不完全，可导致术后3到6个月复发。