肝上皮样血管内皮细胞瘤目前发病的机制尚不完全明确，临床上，通常认为与自身免疫有比较大的关系，但是，并没有相关科学证据可以明确，目前对于此病的发病机制，仍然处于不断的探索中。

肝上皮样血管内皮细胞瘤在临床上非常少见，是一种罕见的肝脏血管肿瘤。这种疾病属于临界性肿瘤，生长非常的缓慢，通常患者在生长过程中有恶性侵袭表现，但是临床症状并不经典。

少数患者会出现布加氏综合征表现，通过影像学非常难以诊断，需要进行病理切片。