肝上皮样血管内皮细胞瘤的症状，在临床上所见并不是很典型。

有的人可能仅仅是表现为腹痛、消化不良、食欲减退、进食后的呕吐，还有体重的减轻，通过查体以后才发现肝上皮样血管内皮细胞瘤的存在。

而已知为肝上皮样血管内皮细胞瘤的患者，在晚期跟所有恶性肿瘤一样都会出现恶病质、严重的黄疸以及布加综合征的表现，因为这个病是属于罕见的血管肿瘤，所以在临床上所见的预后整体要比其他性质的肝脏恶性肿瘤愈后要好。在治疗上多选择彻底的手术切除，或者选择肝移植。