先天畸形胆道闭锁是引起新生儿期阻塞性黄疸的主要原因,有可能和染色体异常胆道先天的发育有关系,或者围生期病毒感染也可能是发病原因。
除了出现进行性加重的黄疸以外,由于胆红素的排泄受阻,所以大便是白陶土样大便,巩膜黄染,疸盐刺激皮肤瘙痒、营养不良、肝脾的肿大,手术是唯一治疗方法。
在肝门附近可能存在细小的胆管,将肝门纤维切除以后再做空肠回路重建,肝空肠吻合,利于胆汁顺利排出,建议在两个月以内做手术。术后约一半以上的病人也需要在成人期做肝移植,所以手术是做肝移植做了一个过渡,终末期可以考虑肝移植。
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