骨纤维结构不良和非骨化性纤维瘤的区别，首先，发生的部位并不完全一致。骨纤维结构不良常发生在股骨、胫骨，还会出现在头颅和肋骨；而非骨化性纤维瘤多以下肢长骨多见。

第二，就是骨纤维结构不良，一般不破坏骨骺，骨骺闭合以后反而能够进一步生长；而非骨化性纤维瘤一般在骨骺的附近，随着骨骼闭合，这种生长会停止。

第三，是骨纤维结构不良可以看到有结构发育不良、编织不良的骨质，骨质一般处于幼稚期；而非骨化性纤维瘤主要表现有泡沫性生长的纤维骨质囊泡。但是在某些情况下，骨纤维结构不良和非骨化性纤维瘤两者是相互交织的，并且在一些表现上和治疗上有相似之处。