冠状动脉起源于肺动脉是指一支冠状动脉或其分支（左前降冠状动脉或左回旋冠状动脉），或两支冠状动脉起源于近端肺动脉干，或极少数起源于近端右肺动脉。引起该病原因是冠状动脉的正常发育必须由主动脉窦长出冠状动脉芽，并于心外膜下冠状动脉血管丛连接，心外膜下血管丛是与静脉结构形成的心肌内血管丛交通。在正常发育过程中，肺动脉干也长出冠状动脉芽，但通常退化消失，左或右冠状动脉丛未与主动脉窦芽连接，而与肺动脉芽异常连接，则形成冠状动脉异常起源于肺动脉。